Скажите, какие клинические проявления синдрома Кальмана?

28.04.2019/Ольга

Добрый день. Меня зовут Ольга. Скажите, какие клинические проявления синдрома Кальмана?

Шушкова Александра Григорьевна
Шушкова Александра Григорьевна Врач репродуктолог, акушер-гинеколог Опыт работы 9 лет
Ответ для Ольга

Самым типичным проявлением синдрома Кальмана, или как еще называют гипогонадизм гипогонадотропного происхождения, является недостаточное развитие половой системы, или полное ее отсутствие. В первую очередь следует обратить внимание на объем яичек, которые в норме должен быть в пределах 11-13 миллилитров. При патологическом процессе его объем намного ниже, в пределах 4 миллилитров.

Очень часто больные с таким диагнозом имеют крипторхизм. Он может быть как с одной стороны, так и двусторонним. Нередко врачи выявляют орхидопексию. Пигментация мошонки на низком уровне, при этом она гипопластична.

Иные клинические проявления предусматривают недоразвитость пениса, железы предстательной. Кроме того, диагностируется низкий уровень оволосения в области паха, подмышечной части и всего тела. У мужчин с синдром Кальмана и гипогонадотропном гипогонадизме практически нет бороды, тело евнухоидного сложения. Жировая ткань по всему телу расположена как у женщины. Фигура мужчины напоминает женское тело.

Что касается гинекомастии, то она диагностируется крайне редко. Очень часто такие больные, к большому сожалению, являются бесплодными. Если проводить спермограмму, то можно выявить полное отсутствие мужских половых клеток, так как нарушен синтез формирования сперматозоидов. Больные с синдромом Кальмана являются пассивными в сексуальном плане. Если длительное время не проводить должного необходимого лечения, то данный недуг приводит к снижению плотности кости – остеопорозу.

Также следует отметить, что клиническая картина напрямую зависит от степени проявления заболевания. Чем хуже выражен недуг, тем больше и ярко диагностируются клинические явления. Редко бывает такое, когда заболевание развивается у людей более старшего возраста.

Конечно же, самым кардинальным симптомом синдрома Кальмана является отсутствие восприятия запахов – аносмия. В некоторых случаях наблюдается частичное нарушение обоняния. Процесс возникает вследствие нарушения функции луковиц обонятельного плана. Выявляется аплазия, или полная гипоплазия этих рецепторов. К большому сожалению, даже на определенные раздражители отсутствует восприятие. Примером может служить нашатырный спирт, когда пациент полностью не чувствует его. Обоняние является своего рода защитным фактором, что является немаловажным для организма человека. Таким образом, нужно отметить, что ухудшается качество жизни в прямом смысле этого слова.

Диагностируется синдром Кальмана у тех деток, которые имеют иные пороки развития организма. Но это бывает крайне редко. Около 10% деток, которые страдают синдромом Кальмана можно выявить готическое небо, нарушение восприятия слуха, дефекты губ. Также в редких случаях выявляют отсутствие конечности у ребенка, или наличие одной почки. Существуют также иные пороки развития, но они наблюдались как единичные случаи.

Выявление симптомов заболевания является важным пунктом для проведения диагностических мероприятий. Если наблюдаются какие-либо симптомы, то следует немедленно обратиться к специалисту и начать необходимое лечение в лечебном учреждении. Любое замедление ухудшает общее состояние организма человека.