Какие бывают формы и разновидности синдрома Кальмана и гипогонадизма гипогонадотропного происхождения

12.04.2019/Елена
.

Добрый день. Меня зовут Елена. Какие бывают формы и разновидности синдрома Кальмана и гипогонадизма гипогонадотропного происхождения?

Малахова Виктория Юрьевна
Малахова Виктория Юрьевна Врач репродуктолог, акушер-гинеколог Опыт работы 7 лет
Ответ для Елена

Вышеуказанные заболевания (синдром Кальмана, гипогонадизм гипогонадотропного генеза) являются не такими выраженными по своей клинической картине. Существует определенный диапазон симптоматики, в зависимости от уровня заболевания и возраста пациента. Надо также сказать, что если один из родителей болен легкой формой синдрома Кальмана, то это не значит, что у ребенка тоже будет легкая степень заболевания. Все происходит в индивидуальном порядке, то есть происходит мутация гена, которое практически необъяснимо. Что касается разновидностей, то бывает легкая степень, когда нет бесплодия, и наблюдается частичная потеря обоняния. А бывают такие формы, когда пациент бесплоден и не имеет вообще чувства обоняния.

Гипогонадотропный гипогонадизм классического типа.

Данное заболевание является исключительно врожденным процессом, который присутствует в жизни пациента всю жизнь. В большинстве случаев гипогонадизм данного проявления имеет в своем течение низкий порог высвобождения из гипоталамуса ГНРГ. В результате чего происходит половое созревание не полностью. Если же выброс вовсе не происходит ГНРГ, то пациент на все 100% бесплоден. Таким образом, бесплодных пациентов с таким классическим проявлением намного меньше. То есть еще не все так плохо для больного. Чаще всего болеют классическим гипогонадизмом гипогонадотропного происхождения мужчины.

Очень важно выявлять все клинические данные пациента, чтобы поставить правильный диагноз. От постановки диагноза зависит дальнейшее лечение больного. Самым типичным клиническим проявлением данного заболевания является аносмия. Такой симптом является решающим и дифференцирующим элементом от синдрома Кальмана и иных форм гипогонадизма гипогонадотропного генеза. Помимо этого, могут наблюдаться иные симптомы. Чаще всего выявляется маленьких размеров пенис, а также формы и размеры яичек. Они также имеют не стандартные маленькие размеры. Такой патологический процесс возникает вследствие мутаций определенных генов в организме плода. Ведь такой процесс происходит именно в утробе матери, на момент закладки жизненно важных органов.

Гипогонадизм гипогонадотропного происхождения возникший во взрослом периоде жизни.

Указанное заболевание наблюдается только у лиц мужского пола. Изучая этиологические и патофизиологические процессы в органах гипофиз-гипоталамус, то при рождении они в норме. Далее на момент взросления также все в пределах разумного. Но в один прекрасный момент происходит сбой в работе гипофиза, гипоталамуса, и нарушается функция данных органов. Снижается выделение ГНРГ без каких-либо причин. Иногда этиологию заболевания является наличие опухолевидного процесса в области гипофиза. Таким образом, у пациента возникает снижение выработки мужского полового гормона, с дальнейшим развитием бесплодия. По статистическим данным такой тип заболевания гипогонадизма гипогонадотропного встречается намного реже, чем классический вариант.

Обратимый процесс развития гипогонадизма гипогонадотропного генеза и синдрома Кальмана.

Такая форма заболевания изначально возникает в виде классической формы, которую уже описали выше. Естественно заболевание является косвенно врожденным, ведь изначально наблюдалась иная форма недуга. Но есть один интересный факт, название заболевание говорит сама за себя. В один прекрасный момент, без каких-либо причин возникает нормализация и функция гипофиза-гипоталамуса, что приводит к полному выздоровлению ранее больного человека. По статистическим данным такое выздоровление чаще наблюдалось у больных с синдромом Кальмана, чем у пациентов с гипогонадизмом гипогонадотропного генеза.

Что касается самостоятельного выздоровления, то диагностируется такой процесс в результате увеличения в размерах семенников. Таким образом, формируется нормальное выделение мужских половых клеток. Уровень тестостерона в крови человека находится на оптимальном уровне. Данное заболевание также встречается только у лиц мужского пола. Заболевание возникает вследствие мутации генов моно аллельного происхождения. По клиническим данным пациент с таким диагнозом имеет член маленьких размеров, ненормальное расположение яичек.

Аменорея гипоталамического генеза.

Вышеуказанное заболевание встречается у лиц женского пола. У мужчин такого недуга не бывает. Чаще всего бывает вследствие нарушения питания женщиной, или различные перенесенные стрессовые состояния. То есть заболевание является приобретенным, врожденных случаев не наблюдалось. Если купировать причину заболевания, то можно полностью вылечить человека. Поэтому при малейших симптомах необходимо обращаться к доктору, который сможет помочь и исключить развитие тяжелых осложнений.

Что касается частоты встречаемости недуга, то по непонятным причинам количество больных с каждым годом уменьшается. Кроме того, есть высокий процент выздоровления больных женщин с таким диагнозом. Кроме того ученые доказали, что происходит мутация генов моноаллельного происхождения, из-за чего возникает гипогонадизм гипогонадотропного генеза. Поэтому следует исключать различные стрессовые факторы на начальных этапах.

Существует такой тип гипогонадотропного гипогонадизма, который не связан с репродуктивной системой человека. То есть пациент полностью является репродуктивной особью, без признаков бесплодия. Единственным клиническим проявлением такого недуга является аносмия. И ни разу не было таких наблюдений, когда такой пациент был бесплодным. Существуют доказательства того, что есть мутация определенных генов. Заболевание является врожденного происхождения.

В любом случае необходимо с точностью диагностировать заболевание, иначе будет тяжело купировать состояние человека. Ведь неправильное лечение приводит к неблагоприятным последствиям. Полная диагностика организма является уже лечением. Далее необходимые лекарства помогут больному. Также важно придерживаться всех рекомендаций врача. Если прерывать курс лечения, который длиться долгое время, можно не получить положительных эффектов. Также следует знать любому человеку, что не стоит заниматься самолечением. Ведь вы не специалист и не знает всех подводных камней препаратов, которые вы самостоятельно принимаете. Средства на основе гормонов являются не шутками, и можно серьезно навредить своему организму.