Какие следует проводить диагностические мероприятия при подозрении синдрома Кальмана?

26.04.2019/Марина

Здравствуйте! Скажите, каким образом, и какие следует проводить диагностические мероприятия при подозрении синдрома Кальмана?

Шушкова Александра Григорьевна
Шушкова Александра Григорьевна Врач репродуктолог, акушер-гинеколог Опыт работы 9 лет
Ответ для Марина

Как только появились какие-либо подозрения, что у Вас синдром Кальмана, то следует незамедлительно обратиться в медицинское учреждение. Специалист проведет необходимо исследование, чтобы исключить или подтвердить данное заболевание. В первую очередь проверяют у пациента уровни базального плана лютеинизирующий, фолликулостимулирующий гормон, а также эстрадиол, тестостерон в сыворотке. Если необходимо, то по показаниям проводят анализ пролактина тиреотропного гормона, АКТГ, ТТГ, кортизола и иных показателей деятельности организма. Обычно такие исследования проводят при подозрении на дисфункцию гипофиза и гипоталамуса. Очень важно проводить диагностику состояния в организме гонадотропного рилизинг гормона. Данная диагностика имеет свое название – ГНРГ – тест.

Так как синдром Кальмана и гипогонадизм гипогонадотропного идиопатического происхождения вместе протекают у больного, то при анализе тестостерона, лютеинизирующего и фолликулостимулирующего гормона, уровни находятся на низком пороге. Практически всегда гонадотропины никогда не реагируют на такой тест, как ГНРГ при синдроме Кальмана. Но следует отметить, что это не является признаком патологии со стороны гипофиза. Такой тест является информативным при подозрении у пациента синдрома Кальмана. Поэтому следует использовать все методики, чтобы с точностью определить патологический процесс в организме больного.

Обязательно следует провести нечувствительность к ГНРГ такого органа, как гипофиз, проводят специфический тест. В организм вводят ГНРГ, чтобы выяснить процесс патологического характера в области гипофиза-гипоталамуса. Данная процедура требует определенного времени. Каждый день в течение одной недели вводят в организм путем подкожной инъекции 5 мкг данного вещества. Длительность введения составляет около 100 минут. Если гонадотропины без особых проявлений реагируют на данное введение, то синдром Кальмана возник вследствие дисфункции в области гипоталамуса.

При наличии резистентности к данному введению средства, можно смело говорить, что у пациента наблюдается патология со стороны гипофиза. При этом дисфункция является первичного генеза. Абсолютно во всех случаях следует проводить дифференциальную диагностику синдрома Кальмана и идиопатического гипогонадизма гипогонадотропного происхождения от дисфункции развития половой системы конституционального течения.

Чтобы выяснить данную проблему, то производится выяснение реакции гонадотропина, на одноразовое введение рилизинг гонадотропного гормона, через сутки с момента его введения в организм пациент. Вводится такое вещество путем микронасоса.

Если выясняется гипогонадизм гипогонадотропного происхождения, в сыворотке выделяется высокий уровень гормона антимюллерового происхождения. Его можно купировать и нормализовать путем введения тестостерона или гонадотропина хорионического происхождения.

В некоторых случаях, если у больного синдром Кальмана и гипогонадизм гипогонадотропного происхождения, то уровень фолликулостимулирующего гормона остается в пределах нормы. А лютеинизирующий гормон находится в низких пределах, то есть кардинально снижен.

Что касается проверки чувствительности запахов пациента, не составляет никакого труда для медика. Пациенту закрывают глаза и подносят различные раздражители, которые должны быть определены больным. Если это не так, то есть большие проблемы с обонянием. Например, можно предложить пациенту понюхать какое-либо мыло или духи.

При тяжелой форме заболевания следует проводить более серьезную тестируемую процедуру. Если нет никакой реакции на обычные обонятельные раздражители, то применяют более резкую диагностику – стимуляторы вкусового происхождения или спирт нашатырный.

Далее используются дополнительные методики диагностики, которые назначаются в индивидуальном порядке врачом. То есть должны быть некоторые показания к проведению данной диагностики. Это может быть ультразвуковое исследование мошонки (яичек), почек. Необходимость заключается в некоторых подозрениях агенезии органов. Также дополнительным методом является магнитно резонансная диагностика гипофиза-гипоталамуса.

В некоторых случаях опухолевидный процесс в области гипофиза-гипоталамуса приводит к тому что, возникает нарушение функции данных органов. Таким образом, может возникнуть гипогонадизм гипогонадотропного генеза. В свою очередь может быть риск развития синдрома Кальмана. Но доказано только несколько случаев, когда такое опухолевидное состояние привело к такому недугу.

Очень важно проводить диагностические мероприятия по выявлению различных новообразований в области черепной коробки. Ведь опухолевидный процесс может влиять на деятельность и функцию гипофиза-гипоталамуса. А именно из-за этого может возникнуть гипогонадизм и синдром Кальмана. Также следует проводить диагностику по поводу плотности костной ткани у человека.

Как всем известно, то синдром Кальмана чаще всего передается по наследству, то есть является недугом генетического происхождения. Исходя из этого, необходимо проводить анамнез семейного плана. Следует врачу побеседовать с пациентом, который может знать какие-либо заболевания у своих родственников – бесплодие, аносмия, гипогонадизм.

К большому сожалению, очень тяжело предотвратить возникновение заболевание у детей, которые будут рожденными родителями с синдромом Кальмана. На сегодняшний день медицина шагнула вперед, и есть все способы выяснить этиологию заболевание, клинические данные, диагностические мероприятия и проведение лечебных манипуляций.