Как и когда возникает такое заболевание, как синдром Кальмана

Дело в том что, данный синдром непосредственно переплетается с таким недугом, как гипогонадизм. Что касается гипогонадизма, то он возникает вследствие недостатка в организме половых гормонов, а именно его выработки. Что касается синдрома Кальмана, то он тесно связан с гипогонадизмом гипогонадотропного происхождения. Особенностью синдрома Кальмана является потеря такой функции, как обоняние. Либо такое чувство снижается, либо пациент полностью его лишается. Если пациент не чувствует некоторые запахи, то это называется аносмия. При полной потере чувства обоняния, данная патология имеет название – гипосмия. Если человек теряет чувство обоняния и нарушается половое развитие, то это называется синдромом Кальмана. Необходимо выяснять и диагностировать все признаки заболевания.

Существуют некоторые характеристические данные такого недуга:

• Наследственность играет основную роль при данном синдроме. Если ранее у кого-то было такое заболевание, то есть большая вероятность передачи такого недуга своим потомкам.
• По своей частоте диагностируется такое заболевание, как у мужчин, так и у женщин. У мужской половины населения такой синдром встречается в 4 раза чаще.
• Сцепление к Х хромосомой рецессивного ряда. Если неполная пенетрантность, то аутосомно-доминантное расположение. Ну и соответственно – наследование по аутосомно-рецессивному типу.

Что касается наследственной предрасположенности, то это не значит, что во всех случаях будет наблюдаться синдром Кальмана. Недуг может появляться выборочно в семье, у родителей, которых есть такая проблема. Даже если передается заболевание по наследству, то оно может несколько видоизменяться, и иметь свою определенную форму и характер течения.

Огромное значение при формировании заболевания является генные видоизменения. Они отвечают за формирование, курсирование и активность некоторых веществ – гонадолиберинов. Кроме того, имеется возможность стимулировать определенные гормоны (лютеинизирующий и фолликулостимулирующий).

Тяжесть данного заболевания напрямую зависит от уровня поражения выработки тех самых гонадолиберинов. Именно он является тем фактором, который проявляется в организме больного. Как было сказано выше, то заболевание имеет форму гипогонадизма вторичного происхождения. То есть получается, что вырабатывается недостаточное количество фолликулостимулирующего и лютеинизирующего гормона. Данные гормоны вырабатываются в системе гипоталамус-гипофиз.

Происходит постепенное нарушение ольфакторного аппарата. Наблюдается либо аплазия, или гипоплазия. В результате чего нарушается функция обоняния.

Что касается некоторых особенностей заболевания, то если данная патология присуща у мальчика, то чаще всего бывает микропенис с наличием крипторхизма. В подростковом возрасте не наблюдается никаких изменений пубертатного характера. Типично такое проявление у мальчиков, как азооспермия. При этом яички есть в наличии, они более маленьких размеров. Если больная девочка, то часто диагностируется аменорея первичного генеза. Что касается половой дифференцировки, то она наблюдается в пределах нормы. Выделяют такое заболевание, как отдельный синдром, так как есть такое специфическое проявление – аносмия.

Существует определенная причина развития такого синдрома. В некоторых источниках такой синдром называют гипогонадизмом гипогонадотропного генеза.

Как только происходит выделение рилизинг – гонадотропина, то происходят некоторые патологические процессы. Кстати, освобождение такого гормона в норме не должно быть. Если это происходит, то происходит резкий сбой синтеза фолликулостимулирующего и лютеинизирующего гормона.

При формировании в период эмбриогенеза плода, то есть пластинка ольфакторная, где образуются нейроны. Именно они отвечают за синтез гормонов ольфакторного происхождения. Если патологии нет, то данные нейроны постепенно перемещаются в различные отделы головного мозга. При наличии в данном участке патологических явлений, происходит полный сбой в деятельности восприятия запахов. При запущенных формах уже тяжело вернуть чувствительность к различным запахам. Спасти может ситуацию вовремя выявленная патология с нарушением обоняния.

Поэтому данное заболевание является крайне специфическим, которое встречается несколько реже среди населения. Следует в быстрые сроки диагностировать и проводить лечебные мероприятия. К большому сожалению, не всегда, получается, выявить недуг на ранних этапах. Ведь чаще всего заболевание возникает на момент рождения. А маленький ребенок не может пожаловаться и сказать, что у него есть проблема с обонянием. Чаще всего диагностируется заболевание тогда, когда ребенок уже может самостоятельно пожаловаться родителям, что не ощущает какие-либо запахи. Не стоит родителям пренебрегать такой проблемой, а необходимо обращаться в медицинское учреждение по месту жительства. Любое замедление не будет являться положительным фактором для здоровья ребенка.

Если в быстрые сроки начать должное лечение, то можно получить положительные результаты по состоянию ребенка. Не стоит заниматься самолечением в домашних условиях, и прибегать к нетрадиционной медицине. При данном недуге только лечение назначенное врачом может дать положительную динамику по состоянию ребенка. На сегодняшний день появился ряд лекарственных средств, которые показали высокие результаты при лечении детей с таким патологическим процессом. Единственное, что можно сказать по этому поводу, эффективность средств наблюдается больше в детском возрасте, чем у взрослых.